SHKRUAN:
Aleksandar Millosavlleviç,
specialist kardiolog
♦♦♦♦♦♦♦
Kardiomiopatitë përfaqësojnë një grup heterogjen sëmundjesh të muskujve të zemrës që shoqërohen me anomali mekanike, funksionale dhe/ose elektrike që zakonisht çojnë në zhvillimin e hipertrofisë ose dilatimit të papërshtatshëm ventrikular. Ato ndodhin si pasojë e disa arsyeve, ndër të cilat predispozita gjenetike është më e zakonshme. Kardiomiopatitë mund të jenë sëmundje që prekin rreptësisht vetëm zemrën ose mund të jenë pjesë e një sëmundjeje të përgjithësuar sistemike, e cila shpesh çon në vdekje kardiovaskulare ose dështim progresiv të zemrës me cilësi të dëmtuar të jetës. Ky grup i madh sëmundjesh përfshin kardiomiopatinë hipertrofike.
Çfarë është kardiomiopatia hipertrofike dhe pse shfaqet?
Kardiomiopatia hipertrofike është një gjendje në të cilën vërehet trashje e shtuar (hipertrofi) e barkushes së majtë me përmasa të septumit interventrikular mbi 15 mm, pa një arsye specifike dhe të qartë. Me fjalë të tjera, hipertrofia nuk është për shkak të hipertensionit arterial ose stenozës së aortës. Është karakteristike se hipertrofia është asimetrike, barkushja e majtë ka një zgavër të vogël, ka një gradë presioni të rritur midis barkushes së majtë dhe daljes së saj, dhe indi i muskujve kardiak ka një pamje të njollosur. Sëmundja shfaqet si rezultat i mutacioneve në gjenet që kodojnë proteinat sarkomerike kardiake. Më shpesh përfshihet zinxhiri i rëndë i beta-miozinës.
Pse është e rëndësishme që kjo sëmundje e zemrës të diagnostikohet menjëherë?
Diagnostikimi në kohë i kësaj gjendjeje është jashtëzakonisht i rëndësishëm, sepse kjo sëmundje shoqërohet me rrezikun e vdekjes së papritur kardiake. Kardiomiopatia hipertrofike është shkaku kryesor i vdekjes së papritur kardiake te atletët/sportistët (46%)! Në mbi 50% të rasteve, trashëgohet në mënyrë autosomike dominuese, që do të thotë se trashkëgohet nga prindi me një rrezik deri në 50%. Prandaj, këshillimi gjenetik rekomandohet për pacientin dhe anëtarët më të afërt të familjes.
Është tepër e rëndësishme që këta pacientë të mbajnë një indeks të shëndetshëm të masës trupore (BMI), të shmangin dehidratimin, konsumin e duhanit dhe alkoolit, veçanërisht në rastet e obstruksionit të pjesës dalëse të ventrikulit të majtë.
Si manifestohet?
Shfaqja klinike e sëmundjes ndryshon. Pacienti mund të mos ketë simptoma prej vitesh dhe nëse ka, ato janë jo specifike (gulçim, lodhje, dhimbje gjoksi, të fikët, palpitacione), mund të kalojë kohë derisa të vërtetohet lidhja e tyre me gjendjen.
Si diagnostikohet?
Për diagnostikimin e kësaj gjendjeje kryesisht përdoret elektrokardiografia (EKG) dhe ekokardiografia, e cila në fakt është metoda kryesore (më e zakonshme) diagnostike përmes së cilës vërtetohet sëmundja. Gjithashtu, merret parasysh aplikimi i monitorimit 24-48 orësh të ritmit të zemrës Holter, ekokardiografisë së stresit dhe rezonancës magnetike të zemrës.
Është karakteristike se hipertrofia është asimetrike, barkushja e majtë ka një zgavër të vogël, ka një gradë presioni të rritur midis barkushes së majtë dhe daljes së saj, dhe indi i muskujve kardiak ka një pamje të njollosur
Si klasifikohet sëmundja?
Kardiomiopatia hipertrofike ka dy forma kryesore:
Obstruktive (1 – në nivelin e pjesës dalëse të barkushes së majtë ose 2- në pjesën e mesme të ventrikulit)
Jo-obstruktive (1- asimetrike ose 2 – apikale – që prekin vetëm majën e muskulit të zemrës).
Çfarë trajtimi mund të aplikohet?
Trajtimi mund të jetë:
medikamentoz (Beta-bllokuesit janë ilaçi i zgjedhur për pacientët simptomatikë, megjithëse medikamente të shumta përdoren sa herë që është e nevojshme).
operative (miektomia septale ose procedura Morrow).
ndërhyrëse/intervente (ablacioni i septumit me alkool).
Sëmundja shfaqet si rezultat i mutacioneve në gjenet që kodojnë proteinat sarkomerike kardiake. Më shpesh përfshihet zinxhiri i rëndë i beta-miozinës
Çfarë masash shtesë mund të zbatohen?
Me rrezikun e vdekjes së papritur kardiake, kur merren parasysh disa parametra klinikë dhe diagnostikues, vendoset një pajisje – një defibrilator kardioverter i implantueshëm (ICD). Parandalon në mënyrë të sigurt dhe efektive vdekjen e papritur kardiake te pacientët me rrezik të shtuar për aritmi ventrikulare.
Pacientët duhet të shmangin aktivitetet sportive kompetitive/konkuruese, por nga ana tjetër duhet të mbajnë një mënyrë jetese të shëndetshme. Në varësi të simptomave dhe rrezikut të komplikimeve, ata mund të aplikojnë/kryejnë një shkallë të caktuar të sporteve rekreative.
Këshilla për pacientët
Shumica e pacientëve me këtë sëmundje kanë një jetë normale dhe produktive, ndërsa një numër i vogël i tyre do të kenë simptoma të konsiderueshme dhe rrezik për shfaqjen e komplikimeve.
Pacientët duhet të shmangin aktivitetet sportive kompetitive/konkuruese, por nga ana tjetër duhet të mbajnë një mënyrë jetese të shëndetshme. Në varësi të simptomave dhe rrezikut të komplikimeve, ata mund të aplikojnë/kryejnë një shkallë të caktuar të sporteve rekreative.
Është tepër e rëndësishme që këta pacientë të mbajnë një indeks të shëndetshëm të masës trupore (BMI), të shmangin dehidratimin, konsumin e duhanit dhe alkoolit, veçanërisht në rastet e obstruksionit të pjesës dalëse të ventrikulit të majtë.
Pacientët duhet të shmangin frenuesit PDE-5 për shkak të vazodilatimit dhe hipotensionit kërcënues për jetën.
Shumica e pacientëve do të mund të përfshihen në procesin e punës. Kur planifikoni një shtatzëni, gjithmonë konsultohuni me mjekun specialist. Në mungesë të simptomave dhe faktorëve të rrezikut, fëmijët duhet të lejohen të kryejnë aktivitete fizike aerobike të lehta deri në mesatare, në përputhje me këshillën e kardiologut të tyre.
