Shkruan: Prof. Dr. Vesna Grivçeva-Panovska
Klinika Universitare për Dermatologji
Profilaksa
Profilaksa e angioedemës së trashëguar (HAE) fillon me identifikimin dhe eliminimin ose shmangien e faktorëve nxitës (kur dhe nëse është e mundur). Profilaksa terapeutike zakonisht është afat shkurte (STP) para ngjarjeve që mbartin rrezik të lartë nga precipitimi i një sulmi ose profilaksia afatgjate (LTP), për parandalimin e sulmeve në rrugë të gjata.
Profilaksa afatshkurte më së shpeshti i prek procedurat dentare dhe mjekësore, pra shkaktarët e njohur individual të pacientit. Në shumicën e të ashtuquajturave ndërhyrje të vogla ne këshillojmë për aplikimin on demand. Në ndërhyrjet që përfshijnë manipulimin e rrugëve të frymëmarrjes, këshillohet që aplikohet doza terapeutike e C1-INH (pd ose recombinant), por nuk ekziston pozitë e përcaktuar për kohën më të favorshme se kur duhet të fillojë e njejta, as edhe për dozën maksimale.
Zakonisht e njejta këshillohet që të përdoret deri një orë ose saktësisht një orë para intervenimit të planifikuar, mirëpo nëse nuk janë të disponueshme medikamentet e miratuara të cilat përdoren edhe për trajtimin e sulmeve akute C1-INH-HAE, mjeku nga ekipi i HAE-së do të përgatisë një plan të individualizuar për profilaksinë peri dhe para-operative.
Profilaksa afatgjate synon të përmirësojë cilësinë e jetës së pacientëve C1-INH-HAE. E njejta do të zbatohet sipas planit të hartuar individual nga mjeku nga ekipi i HAE-së.
Profilaksa afatgjate nuk është identike me aplikimin e vazhdueshëm gjatë gjithë jetës të një medikamenti për trajtimin e sulmeve C1-INH-HAE. Me luhatjen e ngjarjeve dhe stabilizimin e situatës, kryhet step-down qasje ose qasja me ndërprerje, të individualizuar nga mjeku i ekipit të HAE-së.
Trajtimi i sulmeve akute C1-INH-HAE
Të gjitha sulmet akute C1-INH-HAE duhet të trajtohen (niveli i rekomandimit III).
Të gjitha sulmet akute C1-INH-HAE klasifikohen si sulme që kërkojnë trajtim (Niveli i III dëshmia)
Barnat për trajtimin e sulmeve akute C1-INH-HAE me forcë reference janë pd-C1-INH-HAE (përdorimi i të cilave kërkon kujdes tek gratë shtatzëna dhe gratë që planifikojnë të mbeten shtatzënë, për shkak të mungesës së argumenteve që do të tregonte se nuk ka transmetim të virusit Zika) dhe r-C1-INH-HAE miratuar nga EMA dhe FDA.
Në disa shtete anëtare të BE-së, si dhe në Amerikë, të disponueshme janë edhe medikamente të tjera, të miratuara nga FDA për trajtimin e sulmeve akute C1-INH-HAE, por mund të çojnë në mbindjeshmëri, duke përfshirë edhe reaksionin anafilaktik në rreth 3% të pacientëve, gjë që duhet të aplikohet vetëm nga ekipi profesional, por jo edhe në kushte shtëpiake.
Ekziston një ilaç i miratuar nga EMA dhe FDA për trajtim shtëpiak për pacientët mbi moshën 18 vjeçare, por sipas paragrafëve të paraqitur në HAWK në shtator të 2016-së, mund të jetë e nevojshme të merret një dozë shtesë terapeutike e pdC1-INH ose rC1 -INH, me nevojë të mundshme për të rritur dozën terapeutike ndaj sulmeve të mëvonshme akute C1-INH-HAE.
