Идиопатска пулмонална (белодробна) фиброза – ИПФ е иреверзибилна болест на белите дробови чија смртност е поголема од сите видови на тумори. Половината од заболените од ИПФ, умираат 2 до 5 години по поставување на дијагнозата. ИПФ е болест во која белодробното ткиво фиброзира, се создава ткиво со лузни кое оневозможува нормална функција на белите дробови. Ткивото околу белодробните алвеоли фиброзира и изумира, така што алвеолите не можат да се растегнат и помалку кислород влегува во крвотокот.
ИПФ е ретка болест и свесноста за постоење на оваа болест е многу ниска. ИПФ е посмртоносна од повеќето малигни болести, вклучувајќи и рак на дојка, рак на простата, некои форми на леукемија и лимфома. Неодамнешна студија која ја споредила смртноста од ИПФ и одредени видови тумори покажала дека единствено пациентите со карцином на бели доробови и панкреас, имаат полоша стапка на преживување.
ПРИЧИНИ И РИЗИК ФАКТОРИ
Приичината за ИПФ се уште не е позната, но некои докази упатуваат дека генетските фактори имаат улога во настанување на болеста, 5% од пациентите со оваа болест имаат членови во семејството со ИПФ. Останати ризик фактори се:
- Пушење
- Професионална изложеност на одредени видови прашина
- Вирусни инфекции
- Гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРБ)
- Фактори на животната средина
СИМПТОМИ
Рани знаци и симптоми на ИПФ обично вклучуваат:
- Кашлица која не престанува
- Краток здив при секојдневни активности, качување по скали, па дури и при мирување
- Аускултаторно: Пуцкање во базалните делови на белите дробови, кое наликува на звук од одвојување на лепенка
Доцни симптоми на ИПФ може да вклучуваат:
- Краток здив и/или кашлица во мирување која ги попречува рутинските дневни активности
ИПФ напредува различно кај секој болен. Кај некои личности, болеста брзо напредува и брзо доведува до хоспитализација. Кај болните кај кои лекувањето е започнато веднаш по поставување на дијагнозата, прогнозата на болеста е подобра.
