М-р д-р Теовска Митревска: ВИТИЛИГО КАЈ ДЕЦАТА – Подобро разбирање на болеста

Останува нејасно што предизвикува оштетување на меланоцитите и како последица на тоа нивната деактивација и/или исчезнување во кожата зафатена од витилиго. Постојат неколку теории; најзначајни се автоимуната, неврохуморалната, теоријата поврзана со абнормалното одвојување на меланоцитите од епидермалните слоеви и автотоксичната. Ниту една од наведените теории не ја исклучува другата, и веројатно е дека секоја од нив делумно придонесува за развој на болеста.

Пишува: М-р д-р Наташа Теовска Митревска
Специјалист дерматовенеролог

Витилиго е стекнато пигментно кутано заболување, кое се карактеризира со појава на млечно  бели макули на кожата и/ или слузокожата и појава на бели влакна со различни големини и облици, кои покажуваат тенденција да се зголемат периферно во одреден временски период. Витилигото се карактеризира со селективна деструкција на меланоцитите во базалниот слој на епидермисот и/или повремено со деструкција околу влакнениот фоликул.

Епидемиологија

Витилиго се појавува во сите раси и географски региони и во сите возрасни групи. Преваленцата на витилиго во светски рамки се смета дека е меѓу 0,5% и 2% од популацијата, но значајно е присуството на варијации на локално ниво. Врз основа на резултатите од опсежните студии во Кина, Индија и Данска, преваленцата, соодветно изнесува 0,093%, 0,005% и 0,38% од популацијата. Гуџарат, Индија се смета дека има највисока преваленца во светот со 8,8% од локалните жители, кои боледуваат од витилиго. Мажите и жените исто заболуваат, но жените почесто бараат лекарска помош. Иако кај возрасните не постои разлика во полот, кај педијатриската популација, витилигото е почесто кај женскиот пол.

Епидемилогијата на педијатриската форма витилиго, генерално, е слична со адултната, со поединечни мали разлики.

Табела 1

Епидемиолошки разлики меѓу детската форма на витилиго и адултната

  Адултна форма на витилиго Педијатриска форма на витилиго
Сегментална форма на витилиго 5% ≤20%
Асоцирани автоимуни заболувања Многубројни заболувања (alopecia areata, diabetes mellitus, pernicious anemia, Addison disease, Hashimoto [autoimmune] thyroiditis Primarily autoimmune thyroiditis
Кебнер феномен 33% 11%
Фамилијарна историја за витилиго 8% 12%–35%
Предилекција за пол Нема Женски пол

 

Етиологија

Останува нејасно што предизвикува оштетување на меланоцитите и како последица на тоа нивната деактивација и/или исчезнување во кожата зафатена од витилиго. Постојат неколку теории; најзначајни се автоимуната, неврохуморалната, теоријата поврзана со абнормалното одвојување на меланоцитите од епидермалните слоеви и автотоксичната. Ниту една од наведените теории не ја исклучува другата, и веројатно е дека секоја од нив делумно придонесува за развој на болеста.

Конвергентната теорија вели дека стресот, акумулацијата на токсични соединенија, инфекциите, автоимунитетот, генетската предиспозиција, изменетата мобилна животна средина, и оштетената миграција на меланоцитите заедно може да придонесат за појава на витилиго.

Автоимуни механизми, најверојатно, лежат во заднината на развојот на генерализираната форма на витилиго, додека локализираните промени (односно промената на функцијата на сензорните нерви во кожата), можат да бидат одговорни за сегменталниот витилиго. Витилиго може да се појави на трауматизирано место на кожата, и тоа се нарекува „Кебнеров феномен“.

Иако повеќето случаи на витилиго се спорадични, не е невообичаена склоноста на појава во рамки на фамилијата, и до 20% од пациентите известуваат за заболени роднини. Кај пациенти од белата раса, зачестеноста на појава на витилиго меѓу браќа и сестри на пациентите е 6,1%, 18-пати поголема, во однос на појавата кај вкупната популација. Зачестеноста на појавата на ова нарушување меѓу роднини од прво колено од белата раса, индо – пакистанското население и хиспано населението е 7,1%, 6,1% и 4,8%, соодветно, во споредба со проценетата зачестеност, која се јавува во светот од 0,14% до 2%. Епидемиолошките студии укажуваат на мултуфакторијално наследување витилиго.

Еднојајчени близнаци, со идентичен ДНК имаат само 23% совпаѓање во развојот на витилиго, што укажува на значителна негенетска компонента на болеста. Појавата на генерализиран витилиго, во рамки на фамилијата, заедно со други автоимуни болести е еден огромен доказ за автоимуна предиспозиција. Меѓу пациентите кои боледуваат од витилиго, кај 20% се јавува нарушување во работата на тироидната жлезда (8-пати повеќе во однос на општата популација), особено хипотироидизам. Слично на тоа, постои зголемена зачестеност во други форми на автоимуни болести и автоимуни нарушувања на ендокриниот систем.

Најчестиот тип витилиго кај педијатриските пациенти е витилиго вулгарис со 78%. Втор е фокалниот тип, додека универзалниот и акрофацијалниот се помалку застапени кај децата.

 

Патогенезата на витилиго-фамилијарниот ризик, генетската трансмисија и асоцирани болести

Децата со витилиго многу често имаат роднини со автоимуни заболувања (најчесто тироидеа). Една кувајтска студија идентифицирала дека 27,3% од децата имаат позитивна фамилијарна  историја на витилиго, додека поголема кинеска студија од 815 пациенти, демонстрирала 15,7% стапка на фамилијарна историја. Децата со фамилијарна историја на автоимуност и леукотрихија развиваат витилиго многу порано, отколку децата од фамилија без историја на болеста. Специфичноста на тироидните заболувања кај деца со витилиго е истражувана и следена кај многубројни пациенти во бројни студии.

Резулатите од тироидниот скрининг покажуваат тироидна автоимуност во 10,7-25% и кај деца со генерализрано витилиго, одвојувајки ги децата со сегментална форма на витилиго.

Голем дел од децата имаат одредени коморбидитети, покрај витилигото, како што се автоимуно тироидно заболување (хипотироидизам), пернициозна анемија, Адисонова болест, системски лупус еритематодес, ревматоиден артритис, псоријаза, дијабетес мелитус тип 2, Бовел.

Квалитет на живот кај децата со витилиго

Неколку параметри корелираат со сериозноста на болеста и прогнозата кај витилиго.

Непредвидливиот тек на болеста, пореметувањето на прецепцијата за себе и козметскиот дефект доведуваат до психолошки потешкотии кај децата со витилигото.

Социјалниот живот е зафатен 28%. 37% од децата имаат чувство на бес, 34% срам, 31% депресија, непријатност -28%.

 Диференцијално дијагностички

Не сите бели дамки се знак на витилиго, но белите дамки слични на витилиго не се

невообичаени за човечката кожа. Тие се нарекуваат леукодермии. Хемиските леукодермии може да бидат предизвикани од бои, парфеми, детергенти, препарати за чистење, инсектициди, гумени презервативи, гумени папучи, и чевли, моливчиња за очи и уста, кармини, паста за заби, антисептици со фенолни деривати, и антибактериски сапун кој содржи живин јодид. Професионалното витилиго може да се појави кај поединци кои работат со депигментирачки супстанции, како што се хидрокинон, пара-терцијарен бутил катехол, пара-терцијарен бутил фенол, пара-терцијарен амилфенол, и хидрокинон монометил етер. Депигментација, исто така, се појавува и кај чевларите и после контакт со соединенија кои содржат арсен. Nevus depigmentosus е сегментална хипопигментација забележлива во првата година од животот и стабилна во големина во однос на растот на детето.

Со ламба на Вуд, контрастот меѓу нормалната кожа и онаа зафатена со лезија е помалку забележителен во однос на витилиго. Пиебалдизам е автосомна доминантна болест присутна од раѓање со предна средишна депигментација и прамени седа коса. Многу други видови леукодермии се опишани. Дијагнозата и терапијата на леукодермиите бара стручен пристап.

Табела 2

Диференцијална дијагноза во витилиго: леукодермии.

Леукодермии индуцирани со хемикалии (професионално)

Арсен

Феноли и деривати на фенол, катехоли

Инфекции

Лишманијаза (пост Кала-азар)

Лепра

Онхоцеркоза

Секундарен сифилис

Тинеа верзиколор

Трепонематоза (пинта и сифилис)

Генетски синдроми

Chediac-Higashi синдром

Итова хипомеланоза

Окулокутан албинизам

Пиебалдизам

Туберозна склероза

Vogt-Koyanagi-Harada синдром

Waardenburg синдром

Постинфламаторна хиперпигментација

Атописки дерматитис/алергиски контактен дерматитис

Нумуларен дерматитис

Хипопигментација индуцирана со фототерапија и радиотерапија

Питриазис алба

Пострауматска хипопигментација (белег)

Псоријаза

Саркоидоза

СЛЕ (системски еритематозен лупус)

Депигментација поради употреба на топички и системски лекови

Неоплазма

Амеланотичен меланом

Хало невус

Леукодерма поврзана со меланом

Mycosis fungoides

Идиопатски

Идипатска хипомеланоза guttata

Lichen sclerosus et atrophicus

Леукодерма налик на lichen striatus

Морфеа

Мелазма (предизвикана од контраст меѓу посветла и потемна кожа)

Прогресивна (или стекната) макуларна хипомеланоза

Малформации

Nevus anemicus

Nevus depigmentosus/hypopigmentosus

Нутритивни

Kwashiorkor

Недостиг од селен

(Земено од Alikhan et al.)

Во следното продолжение: Кои се најновите препораки за лабораториско иследување кај децата со витилиго и каков е третманот