Миелофиброзата е невообичаен тип на рак на коскената срцевина кој го нарушува нормалното производство на крвни клетки во телото.
Миелофиброзата предизвикува екстензивни лузни во коскената срцевина, што доведува до тешка анемија што може да предизвика слабост и замор. Лузните на коскената срцевина, исто така, може да предизвикаат низок број на клетки за згрутчување на крвта наречени тромбоцити, што го зголемува ризикот од крварење. Миелофиброзата често предизвикува зголемена слезина.
Миелофиброзата се смета за хронична леукемија – рак кој влијае на ткивата што формираат крв во телото. Миелофиброзата спаѓа во група на болести наречени миелопролиферативни нарушувања.
Миелофиброзата може да се случи сама по себе (примарна миелофиброза) или може да се развие од друго нарушување на коскената срцевина (секундарна миелофиброза).
Некои луѓе со миелофиброза немаат симптоми и можеби нема да имаат потреба од третман веднаш. На другите со посериозни форми на болеста можеби ќе им требаат агресивни третмани веднаш. Третманот за миелофиброза, кој се фокусира на ублажување на симптомите, може да вклучи различни опции.
Симптоми
Миелофиброзата обично се развива бавно. Во раните фази, многу луѓе не доживуваат знаци или симптоми.
Како што се зголемува нарушувањето на нормалното производство на крвни клетки, знаците и симптомите може да вклучуваат:
Чувство на замор, слабост или недостаток на здив, обично поради анемија
Болка или полност под ребрата на левата страна, поради зголемена слезина
Лесни модринки
Лесно крварење
Прекумерно потење за време на спиењето (ноќно потење)
Треска
Болка во коските
Кога да одите на лекар
Закажете состанок со вашиот лекар доколку имате постојани знаци и симптоми кои ве загрижуваат.
Причини
Миелофиброзата се јавува кога матичните клетки на коскената срцевина развиваат промени (мутации) во нивната ДНК. Матичните клетки имаат способност да се реплицираат и да се делат на повеќе специјализирани клетки кои ја сочинуваат вашата крв – црвени крвни зрнца, бели крвни зрнца и тромбоцити.
Не е јасно што ги предизвикува генетските мутации во матичните клетки на коскената срцевина.
Како што мутираните крвни матични клетки се реплицираат и се делат, тие поминуваат по мутациите до новите клетки. Како што се создаваат се повеќе од овие мутирани клетки, тие почнуваат да имаат сериозни ефекти врз производството на крв.
Крајниот резултат е обично недостаток на црвени крвни зрнца – што предизвикува анемија карактеристична за миелофиброзата – и прекумерно изобилство на бели крвни зрнца и различно ниво на тромбоцити. Кај луѓето со миелофиброза, нормално сунѓерестата коскена срцевина добива лузни.
Неколку специфични генски мутации се идентификувани кај луѓе со миелофиброза. Најчеста е генската мутација на Јанус киназа 2 (JAK2). Други поретки мутации вклучуваат CALR и MPL. Некои луѓе со миелофиброза немаат никакви препознатливи генски мутации. Знаењето дали овие генски мутации се поврзани со вашата миелофиброза помага да се одреди вашата прогноза и вашиот третман.
Фактори на ризик
Иако причината за миелофиброзата често не е позната, одредени фактори го зголемуваат ризикот:
Возраст. Миелофиброзата може да влијае на секого, но најчесто се дијагностицира кај луѓе постари од 50 години.
Друго нарушување на крвните клетки. Мал дел од луѓето со миелофиброза ја развиваат состојбата како компликација на есенцијална тромбоцитемија или полицитемија вера.
Изложеност на одредени хемикалии. Миелофиброзата е поврзана со изложеност на индустриски хемикалии како што се толуен и бензен.
Изложеност на зрачење. Луѓето кои се изложени на многу високи нивоа на зрачење имаат зголемен ризик од миелофиброза.
Компликации
Компликациите што може да произлезат од миелофиброзата вклучуваат:
Зголемен притисок на крвта што тече во вашиот црн дроб. Нормално, протокот на крв од слезината влегува во вашиот црн дроб преку голем крвен сад наречен портална вена. Зголемениот проток на крв од зголемена слезина може да доведе до висок крвен притисок во порталната вена (портална хипертензија). Ова за возврат може да ја принуди вишокот крв во помали вени во стомакот и хранопроводникот, потенцијално предизвикувајќи овие вени да пукнат и крварат.
Болка. Силно зголемена слезина може да предизвика абдоминална болка и болки во грбот.
Раст во други области на вашето тело. Формирањето на крвни зрнца надвор од коскената срцевина (екстрамедуларна хематопоеза) може да создаде купчиња (тумори) на развојни крвни клетки во други области на вашето тело. Овие тумори може да предизвикаат проблеми како што се крварење во вашиот гастроинтестинален систем, кашлање или плукање крв, компресија на ‘рбетниот мозок или напади.
Компликации на крварење. Како што болеста напредува, бројот на тромбоцити има тенденција да опаѓа под нормалата (тромбоцитопенија) и функцијата на тромбоцитите станува нарушена. Недоволен број на тромбоцити може да доведе до лесно крварење – прашање за кое вие и вашиот лекар ќе сакате да разговарате ако размислувате за каков било вид хируршка процедура.
Акутна леукемија. Некои луѓе со миелофиброза на крајот развиваат акутна миелогена леукемија, тип на рак на крвта и коскената срцевина кој брзо напредува.
Дијагноза
Тестовите и процедурите што се користат за дијагностицирање на миелофиброза вклучуваат:
Физички преглед. Вашиот лекар ќе изврши физички преглед. Ова вклучува проверка на виталните знаци, како што се пулсот и крвниот притисок, како и проверка на вашите лимфни јазли, слезината и абдоменот.
Тестови на крвта. Кај миелофиброзата, комплетната крвна слика обично покажува абнормално ниски нивоа на црвени крвни зрнца, знак за анемија вообичаена кај луѓето со миелофиброза. Бројот на белите крвни зрнца и тромбоцитите обично е исто така абнормален. Често, нивоата на белите крвни зрнца се повисоки од нормалните, иако кај некои луѓе тие можат да бидат нормални или дури и пониски од нормалните. Бројот на тромбоцити може да биде поголем или помал од нормалниот.
Тестови за сликање. Тестовите за сликање, како што се Х-зраци и МРИ, може да се користат за да се соберат повеќе информации за вашата миелофиброза.
Испитување на коскената срцевина. Биопсијата и аспирацијата на коскената срцевина може да ја потврдат дијагнозата на миелофиброза.
Во биопсијата на коскената срцевина, иглата се користи за да се извлече примерок од коскеното ткиво и затворената срцевина од вашиот колк. За време на истата постапка, може да се користи друг тип на игла за да се повлече примерок од течниот дел од вашата коскена срцевина. Примероците се проучуваат во лабораторија за да се одреди бројот и типовите на пронајдените клетки.
Тестирање на клетките на ракот за генски мутации. Во лабораторија, лекарите ќе ја анализираат вашата крв или клетки на коскената срцевина за генски мутации, како што се JAK2, CALR и MPL. Вашиот лекар ги користи информациите од овие тестови за да ја одреди вашата прогноза и опциите за третман.
Третман
Целта на третманот за повеќето луѓе со миелофиброза е да обезбеди ослободување од знаците и симптомите на болеста. За некои, трансплантацијата на коскена срцевина може да обезбеди шанса за лек, но овој третман е многу тежок за телото и можеби не е опција за многу луѓе.
Со цел да се утврди кои третмани за миелофиброза најверојатно ќе ви бидат од корист, вашиот лекар може да користи една или повеќе формули за да ја процени вашата состојба. Овие формули земаат предвид многу аспекти на вашиот рак и вашето целокупно здравје за да доделат категорија на ризик што укажува на агресивноста на болеста.
Нискоризичната миелофиброза може да не бара итен третман, додека луѓето со високоризична миелофиброза може да размислат за агресивен третман, како што е трансплантација на коскена срцевина. За миелофиброза со среден ризик, третманот обично е насочен кон управување со симптомите.
Можеби не е потребен итен третман
Третманот со миелофиброза можеби не е неопходен ако не искусувате симптоми. Можеби нема да ви треба третман веднаш ако немате зголемена слезина и ако немате анемија или вашата анемија е многу блага. Наместо третман, вашиот лекар најверојатно внимателно ќе го следи вашето здравје преку редовни прегледи и прегледи, внимавајќи на какви било знаци на прогресија на болеста. Некои луѓе остануваат без симптоми со години.
Третмани за анемија
Ако миелофиброзата предизвикува тешка анемија, може да размислите за третман, како што се:
Трансфузија на крв. Ако имате тешка анемија, периодичните трансфузии на крв може да го зголемат бројот на црвените крвни зрнца и да ги олеснат симптомите на анемија, како што се замор и слабост. Понекогаш, лековите можат да помогнат во подобрување на анемијата.
Андрогена терапија. Земањето синтетичка верзија на машкиот хормон андроген може да го промовира производството на црвени крвни зрнца и може да ја подобри тешката анемија кај некои луѓе. Терапијата со андрогени има ризици, вклучително и оштетување на црниот дроб и маскулинизирачки ефекти кај жените.
Талидомид и сродни лекови. Талидомид (Таломид) и сродниот лек леналидомид (Ревлимид) може да помогнат во подобрувањето на бројот на крвните клетки и исто така може да ја олеснат зголемената слезина. Овие лекови може да се комбинираат со стероидни лекови. Талидомид и сродните лекови носат ризик од сериозни вродени дефекти и бараат посебни мерки на претпазливост.
Третмани за зголемена слезина
Ако зголемената слезина предизвикува компликации, вашиот лекар може да препорача третман.
Вашите опции може да вклучуваат:
Целна терапија со лекови. Целните третмани со лекови се фокусираат на специфични абнормалности присутни во клетките на ракот. Целните третмани за миелофиброза се фокусираат на клетките со мутација на генот JAK2. Овие третмани се користат за намалување на симптомите на зголемена слезина.
Хемотерапија. Хемотерапијата користи моќни лекови за да ги убие клетките на ракот. Лековите за хемотерапија може да ја намалат големината на зголемената слезина и да ги ублажат поврзаните симптоми, како што е болката.
Хируршко отстранување на слезината (спленектомија). Ако вашата слезина стане толку голема што ви предизвикува болка и почнува да предизвикува штетни компликации – и ако не реагирате на други форми на терапија – може да имате корист од хируршко отстранување на слезината.
Ризиците вклучуваат инфекција, прекумерно крварење и формирање на згрутчување на крвта што доведува до мозочен удар или белодробна емболија. По процедурата, некои луѓе доживуваат зголемување на црниот дроб и абнормално зголемување на бројот на тромбоцити.
Терапија со зрачење. Зрачењето користи зраци со голема моќност, како што се Х-зраци и протони, за да ги убие клетките на ракот. Терапијата со зрачење може да помогне да се намали големината на слезината кога хируршкото отстранување не е опција.
Трансплантација на коскена срцевина
Трансплантација на коскена срцевина, исто така наречена трансплантација на матични клетки, е процедура за замена на вашата заболена коскена срцевина користејќи здрави крвни матични клетки. За миелофиброза, процедурата користи матични клетки од донатор (алогена трансплантација на матични клетки).
Овој третман има потенцијал да излечи миелофиброза, но исто така носи висок ризик од опасни по живот несакани ефекти, вклучително и ризик дека новите матични клетки ќе реагираат против здравите ткива на вашето тело (болест на графт против домаќин).
Многу луѓе со миелофиброза, поради возраста, стабилноста на болеста или други здравствени проблеми, не се квалификуваат за овој третман.
Пред трансплантација на коскена срцевина, примате хемотерапија или терапија со зрачење за да ја уништите вашата заболена коскена срцевина. Потоа добивате инфузии од матични клетки од компатибилен донатор.
Поддршка (палијативна) нега
Палијативната нега е специјализирана медицинска нега која се фокусира на ослободување од болка и други симптоми на сериозна болест. Специјалисти за палијативна нега работат со вас, вашето семејство и вашите други лекари за да обезбедат дополнителен слој на поддршка што ја надополнува вашата тековна нега. Палијативната нега може да се користи додека се подложени на други агресивни третмани, како што се хирургија, хемотерапија или терапија со зрачење.
Кога се користи палијативна нега заедно со сите други соодветни третмани, луѓето со рак може да се чувствуваат подобро и да живеат подолго.
Палијативната нега ја обезбедува тим од лекари, медицински сестри и други специјално обучени професионалци. Тимовите за палијативна нега имаат за цел да го подобрат квалитетот на животот на луѓето со рак и нивните семејства. Оваа форма на нега се нуди заедно со лековити или други третмани што можеби ги примате.
Справување и поддршка
Животот со миелофиброза може да вклучува справување со болка, непријатност, несигурност и несакани ефекти од долготрајните третмани. Следниве чекори може да помогнат да се олесни предизвикот и да се чувствувате поудобно и одговорни за вашето здравје:
Дознајте доволно за вашата состојба за да се чувствувате удобно да донесувате одлуки. Миелофиброзата е прилично невообичаена. За да ви помогне да најдете точни и доверливи информации, побарајте од вашиот лекар да ве упати кон соодветни извори. Користејќи ги овие извори, дознајте колку што можете повеќе за миелофиброзата.
Добијте поддршка. Искористете ја оваа можност да се потпрете на семејството и пријателите. Може да биде тешко да се зборува за вашата дијагноза и најверојатно ќе добиете низа реакции кога ќе ја споделите веста. Но, зборувањето за вашата дијагноза и пренесувањето информации за вашата состојба може да ви помогне да изградите мрежа за поддршка. Така може да резултираат и понудите за помош кои честопати резултираат.
Може да имате корист и од приклучувањето на група за поддршка, било во вашата заедница или на интернет. Група за поддршка на луѓе со иста или слична дијагноза, како што е миелопролиферативно нарушување или друга ретка болест, може да биде извор на корисни информации, практични совети и охрабрување.
Истражете начини како да се справите со болеста. Ако имате миелофиброза, може да се соочите со чести прегледи на крв и медицински прегледи и редовни прегледи на коскената срцевина. Некои денови, може да се чувствувате лошо дури и ако не изгледате болно. И некои денови, можеби ќе ви биде лошо да бидете болни.
Обидете се да најдете активност што ќе ви помогне, без разлика дали тоа е јога, вежбање, дружење или усвојување пофлексибилен распоред за работа. Разговарајте со советник, терапевт или онколошки социјален работник ако ви треба помош за справување со емоционалните предизвици на оваа болест.
