Пишува: Проф. д-р Дејан Докиќ, специјалист по алергологија
Фенилкетонуријата е наследно нарушување предизвикано од неможноста да се метаболизира фенилаланинот како последица на дефект во ензимот, фенилаланин хидроксилаза. Заболените имаат блед тен и руса коса. Ако не се лекува се случуваат напади и метална ретардација. Приближо 25% од овие пациенти имаат егзаматозно- виден опис поврзан со нивната болест. Акродерматитисот е смртоносна автосомална рецесивна болест со клинички симптоми кои се резултат на длабок недостиг на цинк секундарен на неидентификуван ефект во цинк апсорпцијата. Болеста е карактеризирана со дерматитис ненапредок, диареа, алопеција, дистрофија на ноктите, тешки гастроинтестинални нарушувања и чести инфекции. Дерматитисните лезии се vesciculobullous и се распространети симетрично во акралните и периоралните региони. Третманот е елементарна замена за цинк.
Целијачната болест е малсорпција како резултат на глијадинска сензитивност, алкохол растворливиот дел од глутенот најден во житни зрна. Кај некои пациенти се развиваат егзематозен дерматитис и дерматитис херпетиформис. Овој дерматитис е високо проритусен кожен осип карактеризиран со хронична папуловаскуларна ерупција на надворешните површини и задницата. Ова нарушување е поврзано со целијачната болест кај 85% од пациентите. Третманот подразбира доживотно избегнување на храна што содржи глутен.
Имунолошки болести
Wiskott-aldrich синдромот е Х-поврзано нарушување карактеризирано со тројството на тромбоцитопенија, повторувачки инфекции и егзема. Пациентите имаат оштетување на хуморалната и клеточната имунолошка функција. Покачениот IgE серум е често најден. Распространетоста на егзематозниот осип е различна од онаа типично видена кај АД и е помалку реактивна за вообичаениот медицински третман.
Синдромите NAZELOF I Di George се нарушување на Т-клетките. Двата се поврзани со егзематознни осипи и покачен IgE серум кај некои пациенти.
Причината за осипот е непозната, но е често поврзана со веќе постојаната нерегуларност кај имунолошкиот систем.
Тешка и комбинарана имунодефициенција (ТКИД) е нарушување од длабок дефицит на хуморалот и клеточниот имунолошки систем. Во првите шест месеци од животот бебињата често имаат бавен раст, чести инфекции, дијареа и дерматитис. Како и кај други синдроми со имунолошки дефицити, егзематозниот осип е со атипична распространетост и не ја прифаќа конвенционалната терапија.
Селективниот IgE е чест за имунодефицитното нарушување, од кое боледуваат приближно еден на 400 луѓе. Карактеризирано е со намален мукозен имунитет кој води до повторувачки синопулмонарни, гастроинтестинални и генитоуретерални инфекции. Некои пацинети остануваат асимптоматични додека други не. Недостигот на IgА може да биде виден во асоцијација со атопични болести кај некои пациенти. Овие пациенти може да развојат астма, алергичен ранитис или атопичен дерматитис. Дерматитисот е потпипичен за АД и по карактер и по распространетост.
Хипер IgE синдромот е имунолошки недостиг карактеризиран со значително покачени IgE серум концентрации во асоцијација со повторни, сериозни стафилоконкни апцеси на кожата и белите дробови. Хроничен и пруритусен дерматитис е често виден, но не се случува со иста распространетост или ја нема истата фаза на развивање со АД. Имунолошките абнормалности се најдени и кај хуморалната и кај клеточната функција.
(Продолжува)
