Хепатопулмоналниот синдром е ретка компликација на заболување на црниот дроб што предизвикува ниски нивоа на кислород во крвта (хипоксемија). „Хепато“ значи „на црниот дроб“, а „пулмонална“ значи „на белите дробови“. Вашиот црн дроб и бели дробови се поврзани со крвни садови, кои стануваат проширени (проширени) во напредната болест на црниот дроб. Проширените крвни садови формираат „шантови“, неправилни обрасци на протокот на крв што го заобиколуваат процесот на оксигенација во вашите бели дробови. Проширените крвни садови (вазодилатација) во вашите бели дробови и шантирањето доведуваат до хипоксемија.
Како оваа состојба влијае на мене?
Хепатопулмоналниот синдром предизвикува отежнато дишење, кое се влошува со текот на времето. Може да се подобри кога лежите рамно и да се влоши во исправена положба. Може да стане толку силно што е присутно дури и во мирување. Овој постепен процес на влошување е познат и како хронична респираторна инсуфициенција. Сè не пропаѓа одеднаш, но на крајот, вашите органи и ткива стануваат сериозно лишени од кислород (хипоксија). Ова е опасна состојба која може да предизвика трајно оштетување на вашиот мозок и срце. Ако не се лекува, може да биде фатално.
Кого влијае хепатопулмоналниот синдром?
Хепатопулмонален синдром се јавува кај околу 25% од луѓето со хронично заболување на црниот дроб. Може да се појави и со акутна црнодробна инсуфициенција, но ова е поретко. Типично, цирозата на црниот дроб води до портална хипертензија, што во некои случаи доведува до хепатопулмонален синдром. Поретко, порталната хипертензија од други причини, како што се згрутчување на крвта, исто така може да доведе до хепатопулмонален синдром.
Симптоми и причини
Што ја предизвикува состојбата?
Научниците не се сигурни како точно порталната хипертензија предизвикува проширување на крвните садови во вашите бели дробови, иако имаат некои идеи. Тие исто така не знаат зошто тоа им се случува само на некои луѓе, а на други не. Се чини дека не е во корелација со тоа колку е напреднато заболување на црниот дроб. Тие навистина знаат дека вазодилатација во вашите бели дробови предизвикува хипоксемија. Тоа предизвикува нерамнотежа на протокот на крв во однос на вентилацијата на воздухот.
Кои се симптомите на хепатопулмонален синдром?
Благите случаи може да немаат никакви забележливи симптоми. Првиот симптом кој луѓето го забележуваат е типично отежнато дишење (диспнеа). Ова може да има многу причини, а заболувањето на црниот дроб може да го предизвика на неколку различни начини. Така, луѓето со заболување на црниот дроб и нивните лекари не секогаш го препознаваат тоа како знак на хепатопулмонален синдром. Како што состојбата се влошува, може да забележите други симптоми, како што се:
Платипнеа: Недостаток на здив што се влошува кога ќе седите и подобро кога ќе лежите.
Ортопнеа: Недостаток на здив што се влошува кога ќе легнете и подобро кога ќе седите.
Цијаноза: Сина нијанса на вашите усни, кревети за нокти или кожа поради недостаток на кислород.
Прстите со шипки: Вашите прсти или прсти се испакнати на врвовите, што е знак за хипоксемија.
Може да имате и вообичаени знаци на заболување на црниот дроб и/или портална хипертензија, како што се:
Пајак ангиоми: скршени крвни садови под кожата кои личат на црвени пајаци.
Зголемени вени (проширени вени) што минуваат низ вашиот стомак и/или хранопроводникот.
Историја на гастроинтестинално крварење.
Отечен стомак од акумулирана течност (асцит).
Дијагноза и тестови
Како се дијагностицира хепатопулмоналниот синдром?
Здравствените услуги го препознаваат хепатопулмоналниот синдром по тријада на карактеристики кои се појавуваат заедно:
Портална хипертензија, обично во услови на заболување на црниот дроб.
Проширување на вените кои влегуваат во вашите бели дробови (интрапулмонални васкуларни дилатации).
Низок крвен кислород (хипоксемија).
Поголемиот дел од времето, веќе ќе ви биде дијагностицирано заболување на црниот дроб и/или портална хипертензија кога ќе развиете хепатопулмонален синдром. Ако не, вашиот здравствен тим ќе направи слики и тестови на крвта за да бара докази за оштетување на црниот дроб. После тоа, тие ќе ги погледнат вашите пулмонални вени и ќе ја измерат содржината на кислород во крвта. Овие тестови можат да покажат дека вазодилатацијата во вашите бели дробови предизвикува хипоксемија.
Кои тестови се користат за дијагностицирање на хепатопулмонален синдром?
Пулсна оксиметрија: Вашиот здравствен тим може да започне со скрининг на вас со тест за пулсна оксиметрија, кој е едноставен и неинвазивен. Веројатно сте имале претходно. Оксиметарот е мал електронски уред кој се прицврстува на крајот од прстот. Ја мери заситеноста со кислород во крвта со поминување на зрак светлина низ прстот и мерење на количината на светлина што доаѓа од другата страна.
Артериски крвен гас: Ако вашиот тест за пулсна оксиметрија покаже ниска заситеност со кислород, тие ќе следат со поспецифичен тест наречен артериски крвен гас (ABG). Ова вклучува земање мал примерок од крв од артерија во вашиот зглоб. Тие ќе го измерат примерокот од крвта за да го одредат притисокот на кислородот растворен во вашата крв (PaO2). Ова покажува колку добро кислородот се пренесува од вашите бели дробови до вашиот крвоток.
Контрастна ехокардиографија: Ехокардиограм со контраст е радиолошки метод на избор за дијагностицирање на проширени пулмонални вени. Ехокардиографијата е вид на ултразвук, техника која користи звучни бранови со висока фреквенција за да произведе слики од вашето срце и пулмоналните вени. Ултразвук зајакнат со контраст внесува контрастно средство во вашите вени за да се покажат подобро.
Кога имате контрастен ехокардиограм, вашиот техничар ќе инјектира вознемирен солен раствор во една од вашите вени. Тоа е солена вода која е внесена со мала количина воздух за да се создадат мали микромеурчиња. Тие ќе гледаат дали овие меурчиња патуваат од десната страна кон левата страна на вашето срце (од десно кон лево срцев шант) во одреден временски прозорец. Ова може да им каже дали имате хепатопулмонален синдром.
Менаџмент и третман
Како го третирате хепатопулмоналниот синдром?
Дополнителниот кислород е единствениот достапен третман за хепатопулмонален синдром. Терапијата со кислород значи вдишување на 100% кислород за да се надополни кислородот што го произведува вашето тело. Може да имате хипербарична кислородна терапија на сесии во специјална комора под притисок во болницата. Или можеби имате опрема што можете да ја однесете дома, како што е маска за кислород. Кислородот помага во ублажување на симптомите и одржување на функционирањето на вашите ткива.
Дали хепатопулмоналниот синдром е реверзибилен или може да се излечи?
Трансплантацијата на црн дроб е единствениот познат лек за хепатопулмонален синдром. По успешна трансплантација на црн дроб, вазодилатација во вашите бели дробови и хипоксемија почнуваат да се менуваат. Потребни се меѓу шест и 12 месеци за вашата пулмонална функција да се врати во нормала. Сепак, не сите се квалификуваат за трансплантација на црн дроб, а оние кои често го прават тоа мора да чекаат за една. Овој лек може да биде трка со времето.
Прогноза
Дали хепатопулмоналниот синдром е фатален?
Ако имате хепатопулмонален синдром, веројатно веќе имате хронично заболување на црниот дроб. Заболувањето на црниот дроб во краен стадиум е на крајот фатално без трансплантација на црн дроб. Хепатопулмоналниот синдром е само еден од многуте несакани ефекти и компликации кои можат да дојдат со него. Повеќето луѓе со хепатопулмонален синдром не умираат само од хипоксемија, но тоа придонесува за нивниот целокупен пад.
Колку долго може да живеете со хепатопулмонален синдром?
Ова зависи од многу варијабли, вклучително и колку е напреднато заболување на црниот дроб, вашето целокупно здравје и други состојби. Луѓето со краен стадиум на заболување на црниот дроб (цироза) кои немаат хепатопулмонален синдром имаат просечен животен век од седум години без трансплантација на црн дроб. За оние со цироза и хепатопулмонален синдром, просекот е две години без трансплантација на црн дроб.
Некои луѓе имаат помалку напредната болест на црниот дроб и поблаг хепатопулмонален синдром и може да живеат подолго со супортивна терапија. А некои луѓе со потешки болести можеби нема да преживеат дури и со трансплантација на црн дроб. Просечната стапка на петгодишно преживување за оние со хепатопулмонален синдром кои имаат успешна трансплантација на црн дроб е 70%. Ова е само малку пониско од вкупната стапка по трансплантација на црн дроб, која е 75%.
Заболувањето на црниот дроб се манифестира различно кај различни луѓе. Хепатопулмоналниот синдром е еден од поневообичаените и несреќните ефекти што може да ги има. Веројатно никогаш не сте слушнале за тоа пред да ви се случи вам или на некој ваш близок. Многу луѓе имаат благи симптоми доколку ги има. Но, за другите, особено за оние кои веќе се во опаѓање, може да се чувствува како слама што го скрши грбот на камилата.
Како и заболувањето на црниот дроб, хепатопулмоналниот синдром е прогресивен со текот на времето. Ако веќе сте на списокот на чекање за трансплантација на црн дроб, дијагнозата на хепатопулмонален синдром ќе ве придвижи повисоко на листата. Здравствените услуги разбираат дека хепатопулмоналниот синдром ја намалува вашата севкупна прогноза и квалитетот на животот – но и дека трансплантација на црн дроб може да го излечи. Во меѓувреме, редовната терапија со кислород може да ви помогне да се одржите.
