Пишува: Проф.д-р Весна Гривчева-Пановска
Универзитетска клиника за дерматологија
Профилакса
Профилаксата на Хередитарниот ангиоедем (ХАЕ) започнува со идентификација и елиминација или одбегнување на преиципитриачките фактори (кога и доколку е истото можно). Тераписката профилакса е најчесто кусотрајна (STP) пред настани кои носат зголемен ризик од преципитирање на напад, или долготрајна профилакса (LTP) , за превенција на атаките на долги патеки.
Кусотрајната профилакса најчесто ги опфаќа стоматолошките и медицинските процедури, односно препознаените индивидуални тригери кај пациентот. Кај најголем број на тнр мали интервенции советуваме on demand примена. Кај интервенците кои опфаќаат манипулација со дишните патишта, се советува примена на терапијската доза на C1-INH (pd или рекомбинантен), но не постои унфициран став за најповолното време кога истата би требала да почне, ни за максималната доза.
Најчесто се советува истата да се примени до еден час или точно еден час пред планираната интервенција, а доколку не се достапни одобрените медикаменти кои се користат и при лекување на акутните C1-INH-ХАЕ атаки, лекарот од ХАЕ тимот ќе подготви индивидуализиран план за пери и пре-оперативна профилакса.
Долготрајната профилакса има за цел да го подобри квалитетот на живот кај C1-INH-ХАЕ пациентите. Истата ќе се спроведува согласно индивидуално дизајнираниот план од страна на лекарот од ХАЕ тимот.
Долготрајната профилакса не е идентична со доживотна континуирана примена на лек за лекување на C1-INH-ХАЕ атаките. Со флуктуриање на настаните и стабилизирање на состојбата, се спроведува step-down или интермитентен пристап, индивидуализиран од страна на лекарот на ХАЕ тимот.
Лекување на акутни C1-INH-ХАЕ атаки
Сите акутни C1-INH-ХАЕ атаки треба да бидат лекувани (ниво на препорака III).
Сите акутни C1-INH-ХАЕ напади се квалифицираат како напади кај кои треба да се примени лекување (Ниво III доказ)
Лекарства за лекување на акутните C1-INH-ХАЕ напади со сила на препорака I се pd-C1-INH-ХАЕ (при чија примена е неопходна е претпазливост кај бремени и жени кои планираат да забременат поради отсуство на докази кои би укажале дека не постои трансмисија на Zika вирусот) и r-C1-INH-ХАЕ одобрен од ЕМА и од FDA. Во поедини членки на ЕУ како и во Америка достапни се и други лекови, одобрени од FDA за лекување на акутни C1-INH-ХАЕ напади) но може да доведат до преостеливост, вклучително и анафилактична реакција кај приближно 3% од пациентите, поради што смее да се применува само од страна на професионален тим, но не и во домашни услови. Постои лек кој е одобрен од ЕМА и од FDA за лекување во домашни услови за пациенти постари од 18 години, но според ставовите изнесени на HAWK во септември 2016, можно е да доведе до потреба од примање на дополнителна тераписка доза на pdC1-INH или rC1-INH, со потенцијална потреба од зголемување на тераписката доза при следните акутни C1-INH-ХАЕ напади.
