Нефрогената системска фиброза е ретка болест која се јавува главно кај луѓе со напредна бубрежна инсуфициенција со или без дијализа. Нефрогената системска фиброза може да личи на кожни болести, како што се склеродермија и склеромикседем, со задебелување и потемнување кое се развива на големи површини на кожата.
Нефрогената системска фиброза, исто така, може да влијае на внатрешните органи, како што се срцето и белите дробови, и може да предизвика оневозможувачко скратување на мускулите и тетивите во зглобовите (зглобна контрактура).
За некои луѓе со напредна бубрежна болест, изложеноста на постари контрастни агенси базирани на гадолиниум (група 1) за време на магнетна резонанца (МРИ) и други студии за слики е идентификувана како поттик за развој на оваа болест. Препознавањето на оваа врска драматично ја намали инциденцата на нефрогена системска фиброза. Поновите контрастни средства базирани на гадолиниум (група 2) не се поврзани со зголемен ризик од системска нефрогена фиброза.
Симптоми
Нефрогената системска фиброза може да започне со денови до месеци, па дури и години, по изложување на постар контрастно средство засновано на гадолиниум (група 1). Некои знаци и симптоми на нефрогена системска фиброза може да вклучуваат:
Оток и затегнување на кожата
Поцрвенети или затемнети дамки на кожата
Задебелување и стврднување на кожата, обично на рацете и нозете, а понекогаш и на телото, но речиси никогаш на лицето или главата
Кожа која може да се чувствува како „дрвенест“ и да развие изглед на кора од портокал
Горење, чешање или силни остри болки во областите на зафатеност
Задебелување на кожата што го инхибира движењето, што резултира со губење на флексибилноста на зглобовите
Ретко, плускавци или чиреви
Кај некои луѓе, зафаќањето на мускулите и органите на телото може да предизвика:
Мускулна слабост
Ограничување на движењето на зглобовите предизвикано од затегнување на мускулите (контрактури) на рацете, рацете, нозете и стапалата
Болка во коските, особено во коските или ребрата на колкот
Намалена функција на внатрешните органи, вклучително и срцето, белите дробови, дијафрагмата, гастроинтестиналниот тракт или црниот дроб
Жолти наслаги на белата површина (склерата) на очите
Состојбата е генерално долгорочна (хронична), но некои луѓе може да се подобрат. Кај неколку луѓе, тоа може да предизвика тешка попреченост, дури и смрт.
Причини
Точната причина за нефрогена системска фиброза не е целосно разбрана. Фиброзно сврзно ткиво се формира во кожата и сврзните ткива, што резултира со лузни на ткивото низ телото, најчесто кожата и поткожното ткиво.
Изложеноста на постари контрастни средства базирани на гадолиниум (група 1) за време на магнетна резонанца (МРИ) е идентификувана како предизвикувач за развој на оваа болест кај луѓе со бубрежна болест. Се смета дека овој зголемен ризик е поврзан со намалената способност на бубрезите да го отстранат контрастното средство од крвотокот.
Управата за храна и лекови (ФДА) препорачува да се избегнуваат постари контрастни средства засновани на гадолиниум (група 1) кај луѓе со акутна бубрежна повреда или хронична бубрежна болест.
Други состојби може да го зголемат ризикот од нефрогена системска фиброза кога се комбинираат со постоечка бубрежна болест и изложеност на постари контрастни средства базирани на гадолиниум (група 1), но врската е неизвесна. Тие вклучуваат:
Употреба на високи дози еритропоетин (EPO), хормон кој го промовира производството на црвени крвни зрнца, често се користи за лекување на анемија
Неодамнешна васкуларна хирургија
Проблеми со згрутчување на крвта
Тешка инфекција
Фактори на ризик
Најголем ризик од нефрогена системска фиброза по изложување на постари контрастни средства базирани на гадолиниум (група 1) се јавува кај луѓе кои:
Имате умерена до тешка бубрежна болест
Имав трансплантација на бубрег, но имав компромитирана бубрежна функција
Примаат хемодијализа или перитонеална дијализа
Имате акутна бубрежна повреда
Превенција
Избегнувањето на постари контрастни средства базирани на гадолиниум (група 1) е клучно за спречување на нефрогена системска фиброза, бидејќи поновите контрастни средства базирани на гадолиниум (група 2) се побезбедни и не се поврзани со зголемен ризик.
Дијагноза
Дијагнозата на нефрогена системска фиброза се поставува со:
Физички преглед за знаци и симптоми на болеста и евалуација за можна историја на МНР користејќи контрастно средство засновано на гадолиниум кога е присутна напредната бубрежна болест
Примерок од ткиво (биопсија) земен од кожата и мускулите
Други тестови по потреба кои може да укажуваат на зафатеност на мускулите и внатрешните органи
Третман
Нема лек за нефрогена системска фиброза и ниту еден третман не е постојано успешен во запирање или враќање на прогресијата на болеста. Нефрогена системска фиброза се јавува само ретко, што го отежнува спроведувањето на големи студии.
Одредени третмани покажаа ограничен успех кај некои луѓе со нефрогена системска фиброза, но потребни се повеќе истражувања за да се утврди дали овие третмани помагаат:
Хемодијализа. Кај луѓе со напредна хронична бубрежна болест кои примаат хемодијализа, извршувањето на хемодијализа веднаш по примањето на контрастно средство засновано на гадолиниум може да ја намали можноста за нефрогена системска фиброза.
Физикална терапија. Физичката терапија која помага во истегнување на зафатените екстремитети може да помогне да се забави прогресијата на зглобните контрактури и да се зачува движењето.
Трансплантација на бубрег. За луѓето кои се соодветни кандидати, подобрувањето на бубрежната функција поради трансплантација на бубрег може да помогне во подобрувањето на нефрогената системска фиброза со текот на времето.
Екстракорпорална фотофереза со ултравиолетова А. Овој третман вклучува извлекување на крвта надвор од телото и третирање на крвта со лек кој ја сензибилизира на ултравиолетова светлина. Крвта потоа се изложува на ултравиолетова светлина и се враќа во телото. Некои луѓе покажале подобрување по примањето на оваа терапија.
Овие лекови се експериментални, но моментално не се користат. Се покажа дека им помагаат на некои луѓе, но несаканите ефекти ја ограничуваат нивната употреба:
Иматиниб . Иако овој третман дава одредено ветување за намалување на задебелувањето и затегнувањето на кожата, потребни се повеќе истражувања.
Пентоксифилин . Има ограничен успех со овој лек, кој теоретски ја намалува дебелината и лепливоста (вискозноста) на крвта, помагајќи ја циркулацијата. Потребни се повеќе истражувања.
Натриум тиосулфат. Прикажана е можна корист од користењето на овој лек, но потребни се повеќе истражувања.
Високи дози интравенски имуноглобулин. Прикажана е можна корист од користењето на овој лек, но потребни се повеќе истражувања.
ПРЕПОРАКА
Потсетник за читателите, не го пропуштајте нашиот последен поткаст за астмата со проф.Др Дејан Докиќ:
