Фон Вилебрандова болест (VWD) е најчестото наследно нарушување на крварењето. Состојбата го добила своето име по Ерик фон Вилебранд — лекар кој ја идентификувал болеста во 1920-тите. Вашата крв содржи многу протеини кои и помагаат правилно да се згрутчува и да спречи прекумерна загуба на крв. Еден од овие протеини се нарекува „вон Вилебранд фактор“. Овој протеин помага да се врзат и згрутчат крвните тромбоцити, кои се клеточни фрагменти во крвта кои исто така помагаат при згрутчување.
Кога фон Вилебранд факторот е присутен во вашата крв на ниски нивоа или ако не работи правилно, може да доживеете тешко и често крварење, како крварење од носот или абнормално менструално крварење. Сепак, постојат достапни ефективни третмани за управување со состојбата – а луѓето кои примаат третман може да имаат здрав и активен живот.
Центри за контрола и превенција на болести. Што е фон Вилебрандова болест?
Видови на VWD
Постојат четири типа на VWD и важно е да знаете каков тип имате. Тоа е затоа што секој тип има своја прогноза (перспектива) и план за лекување. Видовите на VWD вклучуваат:
Тип 1: Околу 70% од луѓето со фон Вилебрандова болест го имаат она што се нарекува болест „тип 1“. Ова е исто така најблагиот облик на состојбата.3 Кај болеста тип 1, имате пониски од нормалните нивоа на фон Вилебранд фактор, или затоа што вашето тело не создава доволно или затоа што пребрзо се ослободува од протеинот.
Тип 2: Болеста од тип 2 опфаќа околу 25% од луѓето со VWD. Луѓето со тип 2 болест доживуваат симптоми на крварење кои се потешки од симптомите на болеста тип 1.3
Тип 3: Помалку од 5% од луѓето имаат болест од тип 3, која е најтешката форма на VWD.3 Кај луѓето со тип 3, нивоата на фон Вилебранд фактор се екстремно ниски.
Стекната фон Вилебрандова болест: Со стекната (што значи, не наследна) VWD, болеста ја добивате подоцна во животот. Понекогаш симптомите може да се развијат поради одредени основни здравствени состојби. Луѓето со овој тип доживуваат симптоми кои се движат од благи до умерени тешки.
Симптоми
Симптомите на болеста фон Вилебранд се јавуваат поради прекумерно крварење. Може да искусите едно или повеќе од следниве:
Чести крварења од носот кои се јавуваат без повреди, околу пет или повеќе пати годишно
Крварење од непцата
Модринки лесно, дури и по полесни повреди
Менструалното крварење кое може да трае една недела или подолго и да се појави со големи згрутчувања на крвта
Поголема загуба на крв за време на породувањето
Прекумерно крварење по операција или стоматолошка работа
Внатрешно крварење во дигестивниот тракт, кое може да предизвика темна или крвава столица (измет)
Крварење во мочниот меур или бубрезите, што може да предизвика вашата урина да изгледа розова или црвена.
Причини
Луѓето со фон Вилебрандова болест тип 1, 2 или 3 ја имаат оваа состојба уште од раѓање бидејќи ги наследуваат гените на болеста од нивните родители. Овие гени можат да влијаат на тоа како функционира вашиот фон Вилебранд фактор. Ако вашиот фон Вилебранд фактор работи погрешно или е присутен во мали количини, може да почувствувате симптоми. Општо земено, потребен е само еден ген од едната страна на вашето семејство за да ви ја даде болеста. Меѓутоа, за болеста тип 2 или тип 3, треба да ги наследите гените од двајцата родители.
Но, во некои случаи, може да се развие и стекната фон Вилебрандова болест, која се развива подоцна во животот. VWD понекогаш може да биде компликација со други медицински состојби кои влијаат на вашиот фон Вилебранд фактор. Некои здравствени состојби кои можат да го зголемат ризикот од стекната VWD вклучуваат:
Лупус
Рак на белите дробови
Рак на желудник
Рак на крвта како мултипен миелом
Хипотироидизам
Срцеви состојби како аортна стеноза (стеснување на крвниот сад во вашето срце)
Дијагноза
Ако искусувате симптоми на VWD, важно е да се обратите кај давател на здравствена заштита за правилно тестирање. На вашиот состанок, вашиот провајдер ќе ве праша за вашата лична и семејна медицинска историја. Ако имате некој во вашето семејство кој живее со VWD, важно е да му кажете на вашиот давател на услуги.
Вашиот давател на здравствена заштита ќе нареди различни специјализирани тестови на крвта за дијагностицирање на VWD. Тие можат да ги користат следните испити:
Комплетна крвна слика: Мери неколку карактеристики на вашата крв, како што се бројот на црвените крвни зрнца и белите крвни зрнца
Тестирање на фон Вилебранд антиген: ја проверува количината на фон Вилебранд фактор што е присутен во вашата крв
Фон Вилебранд тестирање за врзување на тромбоцитите: Тестира колку Вилебранд факторот влијае на врзувањето на тромбоцитите
Фон Вилебранд фактор мултимери: Обезбедува информации за структурата на вашиот фон Вилебранд фактор
Генетски тестови: Идентификува специфични гени кои можат да предизвикаат VWD
Тестирањето за VWD може да биде незгодно, така што вашиот давател на здравствена заштита често ќе работи со хематолог (или лекар кој е специјализиран за болести на крвта) пред да постави официјална дијагноза.
Третман
Вашиот точен план за лекување ќе зависи од видот на фон Вилебрандовата болест што ја имате и од сериозноста на вашата состојба. Некои луѓе со многу лесна болест можеби нема да имаат потреба од никаков третман. Но, луѓето со посериозни и почести симптоми може да имаат потреба од третман за да се намали прекумерното крварење.
Дезмопресин
DDAVP (десмопресин), синтетичка форма на хормонот вазопресин – кој природно се наоѓа во вашето тело – често е првичниот третман. Можете или да го инјектирате овој хормон во вашите вени или да го користите во форма на спреј за нос. Овој третман му помага на вашето тело да ослободи повеќе фон Вилебранд фактор во крвта. Сепак, не секој реагира на овој хормон. DDAVP најчесто се користи за тип 1 фон Вилебрандова болест, но понекогаш може да им помогне и на луѓето со тип 2.
Замена за згрутчување на протеините
Заменетите протеини за згрутчување се опција за третман што користи протеини кои се направени во лабораторија. Овие протеини се претежно за луѓе со потешки симптоми или оние кои не реагирале добро на DDAVP.9 На пример, Vonvendi е лек кој помага да се замени протеинот von Willebrand преку инјекција во вашата вена.
Други пристапи за дроги
Класа на лекови наречени антифибринолитици, исто така, понекогаш помагаат во лекувањето на VWD. Овие лекови се орални апчиња кои помагаат да се спречи прекумерна загуба на крв. Некои од најчестите лекови што може да ви ги препише вашиот давател на здравствена заштита се (транексамична киселина) и (аминокапроична киселина). За среќа, овие лекови се исто така евтини и може да бидат покриени од вашата осигурителна компанија.
Ако имате менструални периоди, вашиот давател на здравствена заштита може исто така да препорача апчиња за контрацепција или интраутерини уреди (ИУД) за да помогне да се намали премногу крварење за време на вашиот период.
Превенција
Бидејќи типот 1, 2 и 3 VWD се наследни состојби, нема многу што можете да направите за да ја спречите болеста бидејќи таа е присутна од раѓање. Сепак, можете да го намалите вишокот крварење и подобро да управувате со вашата состојба ако темелно го следите вашиот план за лекување.
Поврзани услови
Некои луѓе со фон Вилебрандова болест развиваат анемија, што е состојба која предизвикува ниски нивоа на здрави црвени крвни зрнца и доведува до симптоми како замор и отежнато дишење. На пример, ова може да се случи ако имате особено обилно менструално крварење од фон Вилебранд-овата болест.10 Додека лекувањето на основната фон Вилебрандова болест е корисно, можеби ќе ви требаат и третмани за анемија, како што се апчиња за железо.
Живеење со болеста Фон Вилебранд
Повеќето луѓе со фон Вилебрандова болест можат да водат нормален, активен живот. Ако вашата состојба не е тешка, можеби нема да доживеете значајни ефекти и ќе можете ефикасно да управувате со симптомите со лекови.
Сè уште е важно да разговарате со вашиот давател на здравствена заштита за вашата состојба, дури и ако имате блага форма на VWD. Ако не земате лекови како дел од вашиот план за лекување, можеби ќе треба привремено да земете некој лек пред планирана операција или стоматолошка процедура за да го намалите ризикот од прекумерна загуба на крв.
Луѓето со фон Вилебрандова болест можат да имаат здрава бременост, но тие се изложени на поголем ризик од компликации. Добра идеја е да разговарате со специјалист во текот на целата бременост за внимателно да ја следи вашата состојба и да ги минимизира компликациите за вас и вашето бебе.
