Што сè мора да знаете за ретката автоимуна болест – склеродермија?

Оваа болест спаѓа во групата на ретки болести која вклучува затврднување, затегање и блокада на кожата и сврзното ткиво.

Склеродермијата е автоимуна, прогресивна, неизлечива болест која најчесто ги погаѓа жените, а предизвикува тешка инвалидност и го загрозува кавлитетот на живот.

Ја карактеризира “затврднување“ на кожата, што кај потешките случаи ги загрозва и внатрепните органи. Над два и пол милиони луѓе во светот имаат дијагноза на склеродермија, за кои допрва се бара можност за лекување и терапија. Оваа ретка, за многумина непозната болест едноставните секојдневни задачи на пацентите ги прави вистински предизвик.

Таа е животозагрозувачка и моментално нема лек.

Што е склеродермија?

Оваа болест спаѓа во групата на ретки болести која вклучува затврднување, затегање и блокада на кожата и сврзното ткиво. Кај некои пациенти, склеродермијата ја зафаќа само кожата, додека кај многу, таа ја оштетува и структурата под кожата – од крвните садови внатрешните органи, па се до дигестивниот тракт и системот за дишење.

Како се појавува?

Склеродермијата е автоимуна болест и нејзините реални причинители не се познати, но основа на патолошкото случување е претерано создавање на сврзно ткиво=колаген во кожата и внатрешните органи. Оваа ретка болест може да биде локализирана и тогаш има блага клиничка слика и се појавува на површинските делови, како што се кожата и периферните крвни садови или системска кога го зафаќа целото тело на низа функционални системи.

Системската склеродермија го загрозува срцето и крвотокот, па се јавува аритмија и зголемен крвен притисок, оштетување на срцето и бубрезите, па поради тоа доаѓа до бубрежна криза која се манифестира со изненадно зголемување на крвниот притисок и е потребна итна терапија.

СИМПТОМИ

Склеродермијата се врбојува во неизлечиви болести бидејќи се уште не е пронајден лек со кој би се спречиле бројните воспалителни реакции, но постојат лекови со кои се ублажуваат симптомите, како што се: воспаление на зглобовите, раните на прстите и на рацете и на нозете, зголемен крвен притисок, крварење во дигестивниот тракт, несоница, депресија, отежнато дишење и голтање.

  • Најистакнат симптом е т.н. Рејноов синдром-недостаток на циркулација на прстите на дланките и нозете, особено изразен при студено време и неконтролиран стрес. За Рејноов синдром карактеристично е посинување, побелување и болка во прстите, а при враќање на циркулацијата за 20. минути силно поцрвенуваат.
  • Менување на вообичаениот облик на лицето е уште еден симптом кој може да се забележи. Лицето ги губи брчките, кожата се затегнува, станува сјајна со зашилен нос и изразени промени на усните, како што е истенчување и неможност за затворање на устата.