Ензимите се протеини кои функционираат како биолошки катализатори, односно тие го забрзуваат темпото на хемиските реакции во телото без самите да бидат потрошени во процесот. Тие се од суштинско значење за скоро сите биохемиски процеси кои се случуваат во организмот и играат клучна улога во варењето на храната, клеточната енергија, репарацијата на ткивата, детоксикацијата и многу други функции.
Како функционираат ензимите?
- Активен центар: Секој ензим има специфичен дел наречен активен центар, кој се врзува со одредена супстанција (субстрат) и ја трансформира во продукт. Оваа реакција може да биде многу брза и прецизна.
- Специфичност: Ензимите се високо специфични, што значи дека секој ензим може да катализира само одредена реакција или група на слични реакции. На пример, ензимот лактоза ја разградува лактозата (шеќерот во млекото) на гликоза и галактоза.
Важноста на ензимите во човековиот организам
- Варење на храната
- Ензимите за варење помагаат во разградувањето на големите молекули од храната на помали делови кои организмот може да ги апсорбира.
- Амилаза: Разградува јаглехидрати на прости шеќери.
- Протеаза: Разградува протеини на аминокиселини.
- Липаза: Разградува масти на масни киселини и глицерол.
- Клеточен метаболизам
- Ензимите се вклучени во сите фази на клеточниот метаболизам, вклучувајќи го создавањето на енергија од хранливите материи преку процеси како гликолиза и циклус на Кребс.
- Без ензими, клетките не би можеле да ја произведуваат енергијата потребна за раст, репарација и одржување на функциите.
- Детоксикација
- Ензимите како каталаза и супероксид дисмутаза играат клучна улога во неутрализирањето на токсичните супстанции, како што се слободните радикали и водородниот пероксид.
- Глутатион пероксидазата помага во заштита на клетките од оксидативен стрес.
- ДНК репликација и репарација
- Ензимите како ДНК полимераза и ДНК лигаза се неопходни за точната репликација и репарација на ДНК молекулите, со што се обезбедува правилното пренесување на генетската информација и заштита од мутации.
- Имунолошки систем
- Ензимите се вклучени во одбранбените механизми на телото, вклучувајќи го и варењето на патогени микроорганизми и уништувањето на оштетените клетки.
Како недостаток или дисфункција на ензимите влијае на здравјето?
- Ензимски недостатоци:
- Недостаток на одреден ензим може да доведе до неспособност за правилно варење на одредени хранливи материи. На пример, недостаток на ензимот лактаза води до лактозна интолеранција.
- Генетски нарушувања како фенилкетонурија се резултат на недостаток на ензимите потребни за разградување на аминокиселините.
- Метаболички нарушувања:
- Ако ензимите кои учествуваат во метаболизмот на мастите, јаглехидратите или протеините не функционираат правилно, може да се појават различни метаболички болести.
- Имунолошки проблеми:
- Недостатокот на одредени ензими во белите крвни клетки може да доведе до намалена способност на телото да се бори против инфекции.
- Оксидативен стрес:
- Недостатокот на антиоксидативни ензими може да доведе до зголемен оксидативен стрес и оштетување на клетките, што е поврзано со стареење и хронични заболувања.
- Невродегенеративни болести:
- Нарушување на функцијата на ензимите кои се вклучени во разградувањето на протеините може да доведе до натрупување на токсични супстанции во мозокот, што може да биде поврзано со болести како Алцхајмерова и Паркинсонова болест.
Заклучок
Ензимите се витални за правилното функционирање на организмот и имаат клучна улога во одржување на здравјето. Проблемите поврзани со нивниот недостаток или дисфункција можат да доведат до сериозни здравствени проблеми. Затоа е важно да се одржува здрав начин на живот и да се внимава на правилната исхрана за да се поддржи оптималната активност на ензимите.
Дали одредени ензими поради болест можат да се заменат со вештачки и да се внесуваат во човековото тело и кои се за кои дијагнози?
1. Гошеова болест (Gaucher’s Disease)
- Што е тоа?: Наследно заболување кое предизвикува натрупување на липиди во клетките и ткивата поради недостаток на ензимот глукоцереброзидаза.
- Терапија: Инфузија со рекомбинантен глукоцереброзидазен ензим (имена на лекови: имиглуцераза, велаглуцераза алфа).
2. Фабриева болест (Fabry’s Disease)
- Што е тоа?: Наследно заболување кое предизвикува натрупување на гликосфинголипиди поради недостаток на ензимот алфа-галактозидаза.
- Терапија: Инфузија со рекомбинантен алфа-галактозидазен ензим (имена на лекови: агалсидаза алфа, агалсидаза бета).
3. Помпеова болест (Pompe’s Disease)
- Што е тоа?: Наследно заболување кое предизвикува натрупување на гликоген во клетките поради недостаток на ензимот кисела алфа-глукозидаза.
- Терапија: Инфузија со рекомбинантен алфа-глукозидазен ензим (имена на лекови: алглукозидаза алфа).
4. Мукополисахаридоза (MPS) тип I, II и VI
- Што е тоа?: Наследни заболувања кои предизвикуваат натрупување на мукополисахариди во клетките поради недостаток на различни ензими.
- Терапија:
- MPS тип I: Инфузија со рекомбинантен алфа-л-идуронидазен ензим (лек: ларонидаза).
- MPS тип II (Hunter синдром): Инфузија со рекомбинантен идуронат-2-сулфатазен ензим (лек: идурсулфаза).
- MPS тип VI (Maroteaux-Lamy синдром): Инфузија со рекомбинантен арилсулфатаза Б ензим (лек: галсулфаза).
5. Синдром на дефицит на лизозомска кисела липаза (LAL-D)
- Што е тоа?: Наследно заболување кое предизвикува натрупување на масти во лизозомите на клетките поради недостаток на ензимот лизозомска кисела липаза.
- Терапија: Инфузија со рекомбинантен лизозомски кисело-липазен ензим (лек: себелипаза алфа).
6. Цистична фиброза
- Што е тоа?: Генетско заболување кое предизвикува нарушена функција на разни органи, вклучително и панкреасот, што води до недоволно лачење на дигестивни ензими.
- Терапија: Орална суплементација со панкреасни ензими (панкреатин) за подобрување на варењето.
7. Панкрасна инсуфициенција
- Што е тоа?: Состојба каде панкреасот не произведува доволно дигестивни ензими, што може да биде резултат на хроничен панкреатитис, рак на панкреасот или цистична фиброза.
- Терапија: Орална суплементација со панкреасни ензими за подобрување на варењето.
Како функционира ензимската супституциона терапија?
- Инфузија или инјекција: Повеќето ензими се внесуваат во телото преку инфузија или инјекција, бидејќи се протеини кои можат да се разложат во дигестивниот тракт.
- Орална администрација: Кај одредени заболувања, како панкреасна инсуфициенција, ензимите можат да се внесуваат орално, бидејќи тие дејствуваат директно во дигестивниот систем.
Ограничувања и предизвици на ензимската супституциона терапија
- Честота на апликација: Повеќето третмани бараат редовни инфузии, обично еднаш на неколку недели.
- Трошоци: Овие терапии се често многу скапи.
- Имунолошки реакции: Телото може да развие антитела против вештачките ензими, што може да ја намали нивната ефикасност или да предизвика несакани ефекти.
Ензимската супституциона терапија е важна алатка во лекувањето на одредени наследни метаболички нарушувања, иако има свои предизвици. Научните истражувања и развојот на нови терапии постојано се подобруваат за да им овозможат на пациентите подобар квалитет на живот.
