Пишува: Проф. д-р Јордан Минов, специјалист пулмолог
Раководител на Одделот за физиологија на трудот при Институтот за медицина на трудот на Р.Македонија
Постојат неколку дефиниции на бронхиектазиите (БЕ) во зависност од тоа дали се истакнува нивниот анатомски, етиолошки, патофизиолошки и/или клинички апсект.
Според дефиницијата во која се истакнуваат анатомскиот и етиолошкиот аспект на болеста, тие претставуваат абнормално проширување на дишните патишта предизвикано од повеќе вродени и стекнати болести. Според дефиницијата во која примарен е патофизиолошкиот аспект на болеста, бронхиектазиите се дефинирани како болест на белите дробови што се карактеризира со хронична инфекција на дишните патишта која што се влошува при акутните егзацербации, а е придружена со нивна прогресивна опструкција. Според дефиницијата пак, во која се вклучени анатомскиот и клиничкиот аспект на болеста, БЕ претставуваат проширување на бронхиите, а се карактеризира со клинички синдром на кашлица, продукција на спутум и рекурентни респираторни инфекции.
Промените на дишните патишта карактеристични за БЕ можат да бидат предизвикани од повеќе болести или состојби преку различни механизми, а голем број од нив се уште не е познат. Проширувањето на дишните патишта може да биде причинето од структурни дефекти во нивниот ѕид, внатрешен или надворешен притисок врз ѕидот, оштетувања на еластичното ткиво и ‘рскавицата од ѕидот и др. Инфламацијата, пак, од повеќе фактори: инфективен процес, инхалација на токсични агенси, автоимун процес и др.
Според причинителот на нивното настанување БЕ се класифицираат на: идиопатски, постинфективни, посттуберколозни, БЕ поврзани со нетуберколозни микробактерии (НТМ), БЕ поврзани со системски болести, БЕ поврзани со примарна или секундарна цилијарна дискинезија, БЕ поврзани со инфекција со хуманиот имунодефицитен вирус (ХИВ), БЕ поврзани со хематолошки неоплазми, БЕ поврзани со инхалација на туѓо тело во дишните патишта, БЕ поврзани со дифузни интерстицијални фибрози и др.
Како посебна група се издвојуваат БЕ поврзани со ХОББ, астма и гастроезофагеален рефлукс (ГЕР) или аспирација, но за тоа дали овие болести или состојби се причина за настанатите БЕ, се уште се дебатира.
Според етиолошката класификација на Pasteur од 2010 година, БЕ примарно се класифицираат на идиопатски БЕ и БЕ што се јавуваат во рамките на одредена основна болест или состојби кои што можат да бидат вродени или стекнати. Вродени болести или состојби во чии рамки можат да се појават БЕ се: ЦФ, примарната цилијарна дискинезија (ПЦД), ААТД, примарните имунодефицитни состојби, трахеобронхомегалијата, конгениталните анатомски дефекти на белите дробови, синдромот на жолти нокти и др. Стекнати болести или состојби во чии рамки можат да настанат БЕ се: респираторни инфекции во детството или во адултниот период (постеинфективни БЕ), системските автоимуни болести, астма и ХОББ, секундарните цилијарни дискинезии, секундарните имунодефицитни состојби, туѓи тела во дишните патишта, АБПА, хематолошките неоплазми и др.
ИДИОПАТСКИ БРОНХИЕКТАЗИИ
Кај голем број пациенти со БЕ (според резултатите од различни истражувања кај 20 до 60% од нив) причината за настанување на болеста не може да се открие, па овој вид БЕ е означен како идиопатски. Дијагнозата на идиопатските БЕ се поставува со исклучување на познатите причинители на болеста, вклучителни и генетските нарушувања.
ПОСТИНФЕКТИВНИ БРОНХИЕКТАЗИИ
Постинфективните БЕ, покрај идиопатските, се најчест вид на болеста според нејзината етиологија. Се смета дека причина за настанувањето на 20-50% од сите случаи на БЕ е тепка респираторна инфекција во детството или во возрасниот период од животот.
За најчести инфекции во детската возраст поврзани со појава на БЕ се сметаат пертузисот и морбилите. Бронхиектазиите може да настанат и по прележување на тешка бактериска или вирусна пневмонија кај возрасните лица.
Туберкулозата е докажан причинител на БЕ кај децата и возрасните. Се смета дека туберкулозната инфекција е причина за околу 2% од сите случаи на БЕ во развиените земји.
БРОНХИЕКТАЗИИ ПОВРАЗНИ СО СИСТЕМСКИ БОЛЕСТИ
Зачестеноста на пациентите со БЕ поврзани со системските болести, какви што се: ревматоиден артрит, инфламаторна болест на цревото, Сјогренов синдром, прогресивна системска склероза, анкилозирачки спондилит, рецидивирачки полихондрит, системски лупус и др. се проценува на 1 до 10% од сите пациенти со БЕ. Најчеста и најдобро проучена поврзаност на БЕ си системските болести е поврзаноста со ревматоидниот артрит.
БРОНХИЕКТАЗИИ ПОВРЗАНИ СО ПРИМАРНИ И СЕКУНДАРНИ ИМУНОДЕФИЦИТНИ СОСТОЈБИ
Нарушувањата на имуниот систем ја зголемува вулнерабилноста на белите дробови за инфекции, а во некои случаи појавата на БЕ е прва манифестација на имуниот дефицит. Се смета дека имунодефицитните состојби се поврзани со настанувањето на околу 5% од сите случаи со БЕ.
Најчести видови на примарни имунодефицитни состојби поврзани со БЕ се: честиот варијабилен имунодефицит и Х-агамаглобулинемијата, додека најчеста форма на секундарен имунодефицит поврзан со БЕ е ХИВ инфекцијата.
Честиот варијабилен имунодефицит се карактеризира со намалена продукција на имуноглобулини и рецидивирачки бактериски инфекции. Исто така, кај овие лица постои зголемена склоност кон автоимуни и малигни болести.
БРОНХИЕКТАЗИИ ПОВРЗАНИ СО ПРИМАРНА И СЕКУНДАРНА ЦИЛИЈАРНА ДИСКИНЕЗИЈА
Според истражувањата, вродените или стекнатите нарушувања на структурата и/или функцијата на цилијарниот епител на дишните патишта се причина за околу 2% од сите случаи со БЕ. ПЦД е вродено нарушување на цилијарниот епител со автозомно рецисивно наследување. Зачестеноста на болеста не е позната со оглед дека не постои пошироко достапен скрининг тест. Обично се открива во детството, а клинички се карактеризира со респираторни симптоми, рецидивирачки воспаленија на средното уво и синузит. Цилијарната дискинезија може да биде и стекната состојба прдизвикана од бактериски токсини, неоргански и органски токсични супстанци, аспирација на желудочен сок и др.
БРОНХИЕКТАЗИИ ПОВРЗАНИ СО ХОББ И АСТМА
Како што претходно наведов, прашањето дали астмата и ХОББ, односно дали структурните промени на ѕидот на дишните патишта карактеристични за овие болести и нивната последователна реверзибилна или перзистентна опструкција, можат да доведат до настанува на БЕ, се уште останува неодговорено. Од друга страна, одамна е познато дека БЕ честопати се јавуваат кај пациенти со овие болести, поради што некои автори во случаите на ХОББ со придружни БЕ го користат терминот синдром на преклопување на ХОББ и БЕ.
ХОББ е клинички ентитет што се состои од повеќе фенотипови, а кај голем број од овие пациенти се сретнуваат придружни БЕ. Не е јасно дали ХОББ може да биде причина за настанување на БЕ, затоа што БЕ можат да бидат примарна дијагноза кај овие пациенти. Резултатите од повеќе истражувања покажуваат дека БЕ се регистрираат кај повеќе од 50% од пациентите со средно тешка и тешка форма на ХОББ. Тие исто така укажуваат дека пациентите со ХОББ и придружни бронхиектазии имаат почести и потешки егзацербации, како и повисоки вредности на инфламаторните маркери во спутумот и крвта, во споредба со пациентите со ХОББ кај кои не се регистрирани БЕ.
Од друга страна, резултатите од некои истражувања укажуваат дека пациентите со ХОББ и придружни БЕ имаат понизок ризик од појава на белодробен канцер во споредба со ризикот за појава на оваа болест кај пациентите со ХОББ што не е придружена со БЕ, независно од дистрибуцијата и степенот на тежината на бронхиектатичните промени во белите дробови.
∗∗∗∗ Во наредното стручно со проф. д-р Јордан Минов: Клинички манифестации на бронхиектазиите
